丁香园眼科

1. 请问veds综合征是什么病

病例学习：血管性 Ehlers-Danlos 综合征

2016-08-15 21:15来源：丁香园作者：幸福的味道

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近期，Neurology 杂志发表了由英国学者 Samaraweera 等报道的一则血管性 Ehlers-Danlos 综合征病例，患者表现为眼球突出、眼眶周围瘀青，该病例属于罕见病例。

病例详情

40 岁女性患者，主因右眼球突出，眶周瘀青来急诊就诊（就诊时间 2010 年 12 月）。患者伴有头痛、呕吐等症状。在就诊当天，患者曾在其头痛侧听到过「嗖」的一声。

患者既往曾行子宫纤维瘤切除术，人工受精未成功。初次体格检查显示右眼球突出及眶周瘀青，伴有复杂性眼肌麻痹，结膜充血（图 1）。右眼瞳孔对光反射迟钝。右眼视敏度为 20/80，左眼为 20/20。

MRI 显示颈动脉海绵窦瘘（CCF，图 1）。伴有球后出血，已在眼科行紧急引流术。

在患者住院期间，接受了经动脉和经静脉栓塞手术。术后行 CTA 显示仍残留瘘管，通过右侧眼下静脉引流。患者眼球突出和眼球运动受限症状持续存在。在数月后患者又再次行经静脉栓塞术。

图 1 （A）血管性 Ehlers-Danlos 综合征的特征之一是皮肤菲薄呈半透明状，可看到皮肤下静脉。（B）患者发病后 10 天眼眶周围瘀青的状况。（C）眶周瘀青的鉴别诊断。（D）轴位 CT 扫描显示右侧眼上静脉扩张。（E）DSA：（a）颈内动脉在静脉增强像时显影；（b）海绵窦在静脉增强像时显影，提示存在瘘道 ；（c）眼上静脉充血

再次回顾患者病史时，患者自述自己很容易被小狗抓伤，之前子宫纤维瘤手术之后曾出现过大出血。此时，考虑患者为胶原蛋白病或血管性 Ehlers-Danlos 综合征（vEDS）的可能。随后基因学检测显示 COL3A1 基因突变，证实为 EDS 诊断。

5 年后，患者出现了右眼复视和外展不能。由于右眼闭合不全，患者经常发生右侧角膜擦伤。患者行全身血管筛查时发现有腹腔干、髂动脉和肾动脉动脉瘤。目前患者接受氯沙坦和塞利洛尔治疗。

小结

典型的 Ehlers-Danlos 综合征表现为皮肤弹性过大，关节伸展过度；与之相比，vEDS 更加少见，患者可表现为皮肤菲薄透明，并伴有其他威胁生命的症状，比如动脉夹层、自发性动脉破裂、子宫破裂、胃肠道穿孔等。其发病年龄更轻，预后更差。

vEDS 是一种由位于 2 号染色体上 COL3A1 基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病，该基因编码的蛋白是前胶原的重要成分。基因突变后使得该蛋白合成减少，导致前胶原以及 III 型胶原纤维结构缺陷；这些胶原成分对于维持皮肤、骨骼、血管以及胃肠道的正常功能十分重要。vEDS 患者缺乏典型的 EDS 表现容易导致误诊和漏诊。因此仔细对患者进行体格检查以及回顾既往病史十分重要。

既往已有研究报道显示自发性 CCF 与 vEDS 之间存在相关性。一项纳入 202 例 vEDS 患者的研究中显示，6 例患者伴有 CCF。CCF 的发生除了由于 vEDS 导致血管壁脆弱之外，还可能是由于颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂所致。而本例患者表现为眶周瘀青是 CCF 常见表现，除 CCF 之外，其他需要考虑的鉴别诊断见图 1C 所示。

学习要点

1. 皮肤弹性过大，关节伸展过度是 vEDS 不常见表现。

2. vEDS 是一种由位于 2 号染色体上 COL3A1 基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病。

3. vEDS 患者中可出现自发性颈动脉海绵窦瘘。

4. 考虑到可能的并发症，女性 vEDS 患者在怀孕和分娩前均应咨询医生。

5. 对于 vEDS 患者应进行详细的体格检查，以免遗漏轻微的体征，比如皮肤瘀青。

6. vEDS 患者行血管检查或治疗可能导致颈动脉夹层、动脉穿孔或血肿风险增加。

2. 如何开办诊所，开办诊所有哪些步骤以及常见问题

走出体制，自己开一家诊所，有自己的经营理念，掌握自己的事业和人生……可能是很多医生心中的情怀和向往。但是，要怎样才能拥有一家自己的诊所呢？

一、开一家诊所总共分几步？

第一步：确定租房意向、工商核名（7 个工作日）

选择的房屋一定要是商业用地，需要有房产证明，或房屋租赁备案证；单科诊所面积需要在 80 平方米以上，停车方便，交通便利；确定投资金额、名称、投资人、位置及开设科室。

第二步：三局初审备案（35 个工作日）

环保局公示— 消防局备案— 卫生局出具医疗机构设置批准书。

第三步：开始施工（50 天）

完成主体施工后消防竣工验收。

第四步：卫生局验收 （20 个工作日）

设备、医护人员到齐；科室、功能室制度上墙；现场装修符合当地卫生许可要求。

第五步：医护变更完成（7 个工作日）

整个过程，可能要跨越非常多障碍，才能真正开业经营。

二、开诊所过程中的常见疑问

1、关于准入门槛？

首先，你需要明确开设的医疗机构类别。 有关医疗机构相关要求，都可以在「医疗机构管理条例实施细则」中找到。

其中，诊所/门诊部的负责人，必须是取得《医师执业证书》，并连续从事五年以上同一专业的临床工作者。

注意：临床工作者、药师、检验师不能以自己的名义开设诊所，你可以找一个靠谱的医生合伙人。

设置单科诊所或综合门诊的要求?

具体要求可以查看「医疗机构基本标准」。

2、以开设一间内科诊所为例，设置要求为以下几点：

A. 科室设置：至少设有诊室、处置室、治疗室。

B. 人员：至少有 1 名取得医师资格后从事 5 年以上临床工作的医师；至少有 1 名护士。

C. 房屋：建筑面积不少于 40 平方米；每室必须独立，房间需要设置与设备相符的防护设施。

3、开设综合门诊部，相应的要求会比单科诊所多，要求如下：

A. 科室设置：临床科室，至少设有 5 个临床科室。

B. 必设科室：急诊室、内科、外科。选设科室：妇（产）科、儿科、中医科、眼科、耳鼻喉科、口腔科、预防保健科等。医技科室：至少设有药房、化验室、X 光室、治疗室、处置室、消毒供应室。

C. 人员：至少有 5 名医师，其中有 1 名具有副主任医师以上职称的医师；每个临床科室至少有 1 名医师；至少有 5 名护士，其中至少有 1 名具有护师以上职称的护士；医技科室至少有 1 名相应专业的卫生技术人员。

D. 房屋：建筑面积不少于 400 平方米；每室必须独立，房间设置需要有与设备相符的防护设施。

E. 申请的科室越多，审批流程就越复杂，且如果需要设置 X 光室，那就需要做辐射环评（全称《关于 DR 机房 X 射线职业病危害放射防护评价》）。选址时要距离住宅区 15 米之外，否则卫生局到现场勘察一定过不了。

4、资金和成本？

和你所在的地区、开设的规模、希望打造的环境有关，成本占大头的就是人力和房租。具体如下：

A. 装修：一般工装在 1000 元/米以上，就比较不错了。

B. 诊所所需的设备，你可以去丁香园论坛听听医生们的意见，现在国产品牌还是有很多物美价廉的。

C. 人力资本。

5、设备问题？

只要是有正规质保、定期质检的设备，二手也是可以的，现在第三方检验和影像的合作都很方便，这方面可以大大减少资金的投入。

6、合伙人？

如果确定了要合资开办，必须有一人是全身心投入，占管理的主导，当然也占大股，对半开一定会出问题。

合作者要在开始就确定各自的分工和决策权，明确决策机制。投资前，合作者可以坐下来核算下投入，不要盲目乐观，毕竟医疗是需要时间沉淀的，但也不要过于悲观，创业，需要的就是激情。

7、开诊所，民康云来助力

管理诊所事务繁杂，当然也缺少不了诊所的贴心小助手——民康管理软件。

民康管理软件是一款以腾讯云技术为基础的SaaS诊所管理系统，无需安装，可多终端同步。用最低的成本便可实现诊所各方面的管理。包括：预约与就诊、病例管理、文档归类、患者随访、排班和诊室管理等。

现阶段可申请免费试用民康诊所管理系统，我们愿意与您分享先进的诊所管理模式，与大家一起进步成长。

3. 滤镜之下，医生的脆弱与伟大

对他们而言，医生不只是一个职业，更是一种伴随一生的生活方式。它意味着一个人要在漫长的时间里不断学习和自我更新。

在大众的印象中，医生似乎是个形象足够明晰的职业。在生活里，他们往往有洁癖，注重健康，带头抵制垃圾食品；他们会有丰富的社交关系和体面的生活，绝对不缺朋友。面对疾病，医生有强大的内心和坚定的毅力，会迎难而上。在普通人眼里，医生就是精英的代名词。

但真实的情况是这样吗？在医生的吐槽大会《健笑了》，可以看到许多颠覆人们对医生认知的事情：

人们对医生这个职业的误解远远不止于此。很多时候，那些在门诊室和手术室之外工作的医生，他们的努力没有被看到。人们也难以了解医生在与人的疾病、衰老和死亡打交道时，真正的内心世界。

吃垃圾食品犒劳自己

人们总在影视剧里看到这样的医生。他们穿着笔挺、干净，白大褂永远是新的。如果是男性，他一定有看起来喷过不少发胶的规规矩矩的头发，还有清爽的、每天都会仔细处理的胡须。如果她是女性，除了飘逸的头发，她还会画着精致的妆，就算到了晚上到家睡觉的时候，依然像半永久一样挂在脸上。

然而，现实里的医生真的是这样吗？

郑州大学第一附属医院的医学生李立表示，一个正处于规培期的医学生应该是这样的：头发略有一些油腻，但还没到油光发亮必须要洗的程度；眼睛下有两个黑眼圈，伴随着暗沉的肤色和零散分布在额头和鼻子上的青春痘。你会看到这些还算年轻的医生们逐渐丢掉自己的帆布鞋、球鞋，改成常年穿的一双洞洞鞋——一种以丑和难搭配著称的单品。

东直门医院的骨科医生杨济洲是80后，他也是时尚绝缘体，“基本上这一个夏天一条牛仔裤、一条休闲裤，两条裤子轮换着穿，到了医院之后都是工作服，这些也就是来回路上穿一下”。

为什么电视剧中的医生形象与现实里的差别如此之大？如果知道一位医生每天的工作安排，就可以理解他们为什么显得有些不修边幅。

杨济洲的一天从早上6:10开始。他所在的骨科属于外科，每个工作日，他需要在7:20到医院，从查房开始一天的工作。周一、周三、周五是手术日，一个接一个手术把一整天排满；周二和周四是门诊日，他要一天接诊数十位病人。按照医院的系统设计，专家门诊预约号在30个左右，但到了中午11:30，会有一些老患者或是增加的预约号，于是，接诊时间会延长到下午2:30。在这之后，他才能吃上中午饭。而下午的工作结束后，到了5：00，工作还没完，得继续查房、出医嘱，再跟其他医生交班。

▲ 有时过于疲惫，医生会直接席地坐下休息。图 / 视觉中国

就算下班回家，医生还在工作。许多患者会在深夜线上咨询问题，病房里的危重患者的情况也需要持续关注。杨济洲有教学和科研任务，需要集中精力在整块时间里完成。

处于规培阶段的李立工作更琐碎。上午，他要查房，给病人换药、开医嘱、写病历、办出院，下午则是协助主刀医生连续做多个手术，站三四个小时。他晚上的时间也留给学习和科研。没有病人呼叫的时间里，他收集病例、标本，做实验，写毕业论文，准备规培证考试。

除此之外，许多医生还要值夜班，作息被动地不规律起来。很多医生都处于缺乏休息的状态，虽然好像每个医生都有洁癖，“无菌意识很强，但休息室乱得一塌糊涂，都是累得不行了的时候赶紧在这休息睡一会儿，顾不上收拾”。

对医生而言，时间是宝贵的。不管是在家，还是在医院，5分钟、10分钟就吃完饭是常态。医生很难参与育儿，杨济洲的儿子还在上小学，每天早上儿子去学校时，他在医院查房；放学时，他还在手术台上或者门诊里。这些年里，他没有接送过儿子上学放学，连准确的放学时间都不知道。

麻醉科医生顾士杰没有时间谈恋爱，至今还是单身。他觉得医生的疲惫是一种无奈，“太累了，下班只想在家里待着，看看书”。由于无暇思考如何休息和娱乐，吃什么成了最重要的事。“只有晚饭这顿饭是我可以自己决定的，不用吃得那么快，我会犒劳自己点个汉堡炸鸡什么的，都是垃圾食品。”

▲ 医护人员在狭小的休息室里吃外卖。图 / 视觉中国

很多努力不被看到

人们对医生这个职业匮于了解的，还有在医院这个庞大而精细的系统里，那些很少被看到的岗位和努力。

张时民在协和医院的检验科工作了43年。在这家全国著名的医院里，全部类目的检测有几百种，他每天的工作是跟团队里的5位同事一起检测2000份以上的标本，其中包括血液、尿样、粪便以及各类细菌、真菌等。

他也曾轮转到接收病人送检排泄物标本的窗口工作。有一次，他看到病人用纸把装载尿液的塑料器皿“里三层外三层裹起来”再递给他。病人觉得尿很脏，但他觉得完全没必要：正常的尿液刚排出来的时候甚至是无菌的。

张时民早就习惯了跟排泄物打交道。“我们经常把病人的标本处理完了，洗洗手转过头就到旁边吃饭去了。我们把它看作是能反应病人身体健康信息的标本，并不去想其他的事情。”

在一位检验科医生眼里，经过几十种的检测后，尿液可以成为判断肾脏病、泌尿系统、代谢性的疾病等的重要依据。更重要的是血液，在检验科，有80%的检测与此相关，涉及的种类有数百种。同样可以成为依据的，还有人们嫌弃的粪便。

3年前，张时民接触到了一个有些特殊的病例。在临床医生的描述里，病人感到不舒服，恶心呕吐，粪便里发现了金属，同时还有腹腔积液。这些症状加起来有十几种，互不相干，难以联系到一起，很更难判断问题的根源。临床医生没了办法，委托张时民给这位病人做检测。

因为病情过于复杂，一周后，协和医院举办了全院大会诊，轮到检验科报告时，张时民提到自己在病人的粪便里发现了3种寄生虫。根据他提供的检验结果，内科医生确定了病因，可以对症医治，病人在3个月后就治愈出院了。

对医生而言，检验科医生是“医生的医生”。现代医学讲究证据，很多疾病并不是看一看、摸一摸就能诊断出来的，检验科里上千种检测报告可以用准确的数据反应病人身体的变化，是病人走进医院后接受的第一次诊断。

有时遇到一些疑难情况，张时民还会跟同事几个人讨论，为什么仪器显示的图像会不一样、显微镜下看到的东西之间有什么关系，还要跟临床医生沟通病人的背景，再核实这份报告是否可以发给病人。与检验科相似的还有放射科和病理科，这几个部门是医生最好的助手。

尽管检验科医生的工作如此重要，但张时民发现，“在收集标本的窗口很有意思，你会看到有人管我们叫‘师傅’，有人叫‘护士’，有人叫‘喂’，还有的什么都不叫，叫什么的都有，但是很少叫‘医生’的。”这些称呼直接代表了大众对检验科的印象。

实验室有生物安全要求，病人不可以随意进入，人们很难知道完整的检验流程是什么样、有多少人参与了检验工作。因此，“普通病人去看病，如果病看好了会感谢医生，但很少有人想到检验科医生”。

▲ 现代化的实验室，血常规检测流水线。图 / 受访者提供

为了那个身体里有3种寄生虫的病例，张时民自费100多元买了5本相关的书籍，下班之后熬夜钻研，才想到这些症状或许与寄生虫有关。“申请买书审批也挺麻烦的，我想着100多块钱，也就是出去吃一顿饭的事，直接就买回来了，但是对我有很大的帮助。”现在，张时民的家里有一整个书柜的医学书籍，都跟各种疾病的检测、诊断有关。

新冠疫情时期，医院要迅速研究出检测新冠病毒的方法，实现快速检测，完成几万、几十万人的大量筛查，这些成果离不开技术的发展，也离不开检验科医生的努力。

对更多临床医生来说，那些在手术台之外的努力通常也没有被看到。

医生面前，人人平等。医生应该用耐心的态度向每一位病人解释病情、提供治疗方案。杨济洲认为“这是一个非常消耗情绪的事情”。

但回家之后，家人感冒发烧，他会直接说：“没事，吃药就好了。”这两种态度一对比，家人会觉得“你不把我当回事儿，太高冷了”。家人认为医生对患者的关心大于对自己的关心。

杨济洲偶尔会遇到一些不太容易沟通的病人，即便有情绪也要保持职业素养，但这些情绪有时候调节不好，会带回家庭内部。“看到孩子调皮会忍不住说几句，说完我就后悔了，孩子也很不容易，我不至于发这个火。经常有这种情况。”

在他看来，“医生其实也是服务人员”。

▲ 图 / 视觉中国

医生也有无奈的一面

人们都以为医生是一份体面、高薪的工作，但根据丁香园•丁香人才发布的《2020 中国医院薪酬调研报告》，一线城市全国专科医生平均薪酬25.3万，二三线城市19万，低线级城市12.8万。这很难跟医生的工作量相匹配。李立说，“医生要做的事情更多，身上的责任也更多”。

几天前，北京房山区出现了几例新冠肺炎病例。杨济洲的一位同事恰好与其中一名感染者住同一社区。周五晚上同事下班回家，快到家时发现社区被封了。此时继续回家，他就要被限制出行，在家工作。对医生而言，这其实等同于一个难得的、天经地义的休假机会。但考虑到医院里的病人还需要他，他没有回家，转头回了医院，之后都住在医院的休息室里。杨济洲说，“需要抉择的时候，他首先考虑了患者”。

大家都觉得医生无所不能，实际上，面对病人时，医生也会感到无力。

李立在医院规培时，曾在深夜接收到一名腹痛难忍的女性，诊断后发现小肠破裂。丈夫陪她一起来做检查，看起来很着急。检查之后，李立发现，这名女性腹部有明显的钝器击伤。询问因为什么受伤时，病人始终沉默。李立推测她可能受到了家庭暴力，但当时无法直接拆穿。

在医学生的考试题里，最常见的是一道医学伦理题：在妻子不知情的情况下，你查出了丈夫感染艾滋病毒，你会不会告诉妻子这件事？正确答案是：不能。

病人不只是个体的人，同时也是家庭、社会中的人。医生的工作是医治病人，但每个人有自己的考虑和选择，医生永远要尊重病人的主体性。

人们觉得医生是在与疾病做无畏斗争，但面对疾病，医生更加心存敬畏。

很多人并不知道，许多疾病都无法被彻底治愈。人们理解的治愈，实际上是“维持”。一个生过病的人，身体机能不可能恢复到生病之前的状态。

李立举例，已经形成的病理性近视是治不“好”的。“近视眼手术的原理要么是把人的角膜削薄，要么是在眼睛里植入人工晶体，去等价戴一定度数眼镜的效果。你好像没事了，其实没有被治好。做过一次近视眼手术的人要非常用心保护眼睛，不然很容易再次近视。”

很多疾病一旦耽误了治疗的最佳时间，就会产生难以接受的后果。

杨济洲在读硕士的时候遇见过一位病人，在送到医院前没有发现问题的严重性，耽误了几天，错过了最佳抢救时间。走出手术室，他一整天没说话。“这种场面对我打击很大，觉得人太渺小了。”

▲ 图 / 视觉中国

麻醉师顾士杰也多次遇到“人已经不行了，送到医院抢救”的情况，“医生知道什么叫回天乏术，但家属不愿意放弃，这个时候非常无奈，所有的努力都是徒劳，很绝望”。

因为职业性质，医生是最直接面对人的衰老和死亡的人。李立的室友在ICU工作，“管了6个病人，一周走了4个，他整个人都崩溃了”。

因为太大的工作压力和强度， 有人会离开医院，离开手术台，去从事医疗相关工作。李立的同学，有的去了医学杂志社做编辑，有的去了药商厂家，给新药上市做临床评估。

李立觉得自己是个“逃兵”。分科室时，他选择了眼科，因为“这里没有太多的生老病死”。他在医学里逐渐学习怎么面对死亡。在一本书里，他看到癌症专家的研究发现：病人在面对自己患癌的消息时，心理变化会分为四个层次。第一层是不相信，觉得医院误诊；第二层是愤怒，凭什么是我？第三层是讨价还价，我愿意把所有的收入都给上帝，让我多活20年；第四层才是接受这个结果。事实上，这也是人在面对死亡时的心理变化。

李立说，“看完这本书，会想得更开一些”。

杨济洲仍然愿意做直面死亡、果断决策的医生。“能够挽救一个人的生命，缓解人身体的疾病和痛苦，这是非常有成就感的事。”同时，医学是一个不断更新、不断发展的学科，每一位医生都必须保持学习习惯，这对他而言既是挑战，也是幸福感的重要来源。“哪怕是不是站在最浪尖，也要勇于更新自己的知识和关键技术，接受新事物。作为医生，更要有一个包容的系统。我很享受这些。”

张时民在上个月刚刚退休，但他觉得自己还可以继续学习。除了时不时到医院或学校与同行交流工作经验，他还开设了一个微博账号，有空时发布自己拍摄的显微镜下的标本照片。

常常有医学生发图片@他，向他咨询：“老师帮忙看看这个是什么？五个月小孩的粪便涂片。”他会仔细观察后回复：“这不是粪便里该有的东西，再涂一片看看。

▲ 显微镜下的尿酸结晶。图 / 张时民微博

对他们而言，医生不只是一个职业，更是一种伴随一生的生活方式。它意味着一个人要在漫长的时间里不断学习和自我更新。

在《框不住挑战》中，我们可以清晰地看到，一个普通人要成为医生，会遇到哪些更具体的困难。对他们来说，从选择做医生的那一天起，挑战就无所不在。

4. 我是一名医学生 很快就要考研预报名了 不知道报什么科室好啊 个人比较喜欢神经外，不过听说很累啊 我

去丁香园问吧，我也是今年考，在这里很少能问到

5. 有没有医学类的专业网站推荐

丁香园很有名了，另外还有一个常笑医学。或者查一下医疗机构的官网，比如说口腔类的中华口腔医学会，眼科的中国眼科医生之类的